Syndrome de la veine cave supérieure : étude de cas d’une urgence oncologique

Perte de poids du syndrome de la veine cave supérieure

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    C'est une maladie rare avec une incidence estimée à 1 cas pour 40 enfants.

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    Les facteurs de risque reconnus sont les déficits immunitaires congénitaux ou acquis. L'age moyen de découverte est ans. La classification s'établit à partir des analyses cytologiques, immunophénotypage et cytogénétique. Sur le plan clinique, les enfants peuvent présenter de la fatigue asthéniedes douleurs abdominales, des nausées ou des vomissements, des troubles du transit ou des signes d'infection intra-abdominale.

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    Plus tardivement, on peut observer de l'ascite épanchement intra-abdominaldes anses digestives épaissies en imagerie. Cette localisation peut aussi être associée à des localisations viscérales.

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    Le thymus est très souvent affecté dans les formes lymphoblastique à cellules T. Peuvent aussi être touchés, le cavum et les amygdales. Les symptômes peuvent être une obstruction nasale ou pharyngée, l'existence d'une tuméfaction au niveau du cou et la présence de ganglions cervicaux. Lors du bilan d'extension, on recherchera des éventuelles localisations secondaires : testiculaire, médullaire, neuro-méningée et des adénopathies à distance.